Autoria: Victor Garcia Peña, MIR i Maria Eugenia Ciscar Grau, metgessa de família. EAP Sarrià Vallvidrera Les Planes
Paraules clau: Digestiu, hepatologia, hamartomatosi biliar.
Introducció
El cas clínic que us presentem a continuació suposa un repte diagnòstic a la consulta d’Atenció Primària davant una troballa a nivell hepàtic sospitosa de malignitat. El repte no només suposa informar dels resultats de la troballa inicial, sinó de la correcta filiació posterior en el cas que no sigui una lesió maligna.
Descripció del cas
Pacient dona de 57 anys, sense al·lèrgies medicamentoses conegudes i sense hàbits tòxics, amb els següents antecedents patològics:
- Asma al·lèrgica amb rinitis, amb tractament amb corticoides inhalats i antihistamínics orals, amb bon control.
- Bloqueig de branca dreta del feix de His, asimptomàtica.
- Espondilosis cervical, amb tractament amb antiinflamatoris quan presenta pics de dolor.
La pacient consulta al febrer de 2024 per dolor abdominal generalitzat, sense cap altra simptomatologia associada: no alteració del ritme deposicional, no nàusees, no vòmits, no pèrdua de pes ni febre. A l’exploració física, no palpació de masses ni megàlies, no signes de peritonisme i peristaltisme conservat.
Per estudiar el dolor abdominal, es va demanar una analítica sanguínia amb funció hepàtica, on només destaca una lleugera elevació de gamma-glutamil transferasa (GGT) a 42 i un dèficit de vitamina B12, pel que es va demanar una ecografia abdominal per estudiar aquesta troballa.
L‘ecografia abdominal informa d’una voluminosa formació d’aspecte sòlid que ocupa gran part del lòbul hepàtic dret, de vores irregulars, heterogènia, predominantment hiperecoica, d’aproximadament 6x8cm i no mostra senyal Doppler significativa, pel que recomanen ressonància magnètica (RM) amb contrast endovenós per millor caracterització i aproximació diagnòstica. Lòbul hepàtic esquerre amb imatges quístiques simples <1cm. Resta de l’ecografia normal.
La pacient consulta per resultats, ens informa que continua amb dolor abdominal difús i que en els últims dies s’ha afegit pirosis. Seguint les recomanacions de l’ecografista, es va demanar una ressonància magnètica hepàtica (RM hepàtica) per estudi de les lesions.
El gran repte que va suposar la visita va ser informar dels resultats, ja que tot indica que es tracta d’una neoplàsia hepàtica o de metàstasi de tumor primari que desconeixem, però a la vegada la pacient no presenta signes d’alarma per pensar en una neoplàsia ja que no presenta pèrdua de pes, malestar general ni febre.
La RM hepàtica va mostrar múltiples microquists bilaterals hepàtics i tres lesions focals hepàtiques que donat el seu comportament dinàmic i tissular les fa compatibles amb el diagnòstic d‘hamartomatosi de la via biliar o malaltia de Von Meyenburg. No evidència de malaltia neoformativa maligna primària ni secundària.
Imatges 1,2 i 3. Imatges de RMN hepàtica on s’observen múltiples lesions quístiques, de vores irregulats, hipoecogèniques.
Davant el recent diagnòstic, la pacient va ser vinculada amb el servei d’Aparell Digestiu de l’hospital de referència per seguir controls i valorar tractament.
Actualment, no presenta dolor abdominal, va cedir de forma espontània, i les RM hepàtiques de control que li practiquen a l’hospital, les lesions es mantenen estables, sense signes de malignitat en el moment actual. A més, la pacient es troba sense tractament.
Discussió
Els hamartomes de via biliar, també coneguts com complexes de Von Meyenburg, son lesions hepàtiques benignes i sovint infradiagnosticades, caracteritzades per conductes biliars quístics dilatats. Es desconeix la seva etiologia.
Cursen de forma asimptomàtica, pel que la seva troballa en la majoria del casos sol ser causal, i si es presenten símptomes son deguts a l’efecte massa que produeixen les lesions. En comptades ocasions, s’acompanyen de febre, icterícia, distensió abdominal i dolor a hipocondri dret o epigàstric. El dolor abdominal és el símptoma més comú.
Presenten una evolució benigna, tot i que s’han descrit casos d’evolució a colangiocarcinoma hepàtic.
El gran repte que suposen aquestes lesions és que freqüentment es confonen amb metàstasis hepàtiques tant en les proves d’imatge com macroscòpicament, al presentar-se de forma disseminada per tot el fetge.
La prevalença és del 0,6-5,6% en adults, la majoria dels pacients es diagnostiquen per sobre dels 35 anys i les dones es veuen tres vegades més afectades que els homes.
A nivell analític, la majoria no presenten alteració de la funció hepàtica, però s’han descrit casos d’elevació lleu de AST i GGT. Alguns pacients també presenten hiperbilirrubinèmia, hipoalbuminèmia i augment de la proteïna C reactiva. Es convenient determinar els nivells de CA 19-9, ja que pot estar lleugerament elevat, fet que comportaria valorar una avaluació addicional.
En general, aquestes lesions es detecten en l’ecografia o TC abdominal com a troballa casual, tot i que la tècnica més sensible per detectar les lesions és la ressonància magnètica (RM) o colangiopancreatografia per RM (CRPRM), on la troballa més específica són els nòduls murals.
En conclusió, al ser una patologia benigna i en la majoria dels casos asimptomàtica, no presentarà complicacions a llarg termini i no requereix tractament, però si la lesió es sospitosa de malignitat, s’ha de controlar periòdicament amb proves d’imatge i biòpsia per obtenir el diagnòstic definitiu i descartar malignitat. Qualsevol canvi morfològic de la lesió, signes d’alarma com pèrdua de pes o elevació de CA 19-9 respecte el valor basal, justifiquen una valoració addicional per Digestiu, i possible resecció quirúrgica de la lesió.
Conclusions
L’aprenentatge que podem extreure d’aquest cas és que davant de qualsevol troballa casual en una prova d’imatge ens hem de plantejar un bon diagnòstic diferencial de les lesions que podem cursar amb les característiques descrites, i intentar arribar a un diagnòstic definitiu per una correcta filiació de la malaltia, ja que el maneig és molt diferent depenent del tipus de lesió que ens trobem. En aquest cas, el gran repte suposava diagnosticar l’hamartomatosi biliar vs metàstasis hepàtiques, una lesió benigna vs una malaltia disseminada, amb les seves implicacions pronòstiques i terapèutiques.
Bibliografia
- De Barros JM, Stell D, Bracey T, Mavroeidis V. Diffuse liver hamartomatosis (diffuse von Meyenburg complexes) mimicking hepatic metastases on a background of previous cancer. Annals of the Royal College of Surgeons of England. 2020 Jul 31;102(9):e1–4. Available from: https://doi.org/10.1308/rcsann.2020.0141
- Lanser HC. Biliary duct Hamartoma [Internet]. U.S. National Library of Medicine; 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557750/.
- Sheikh AAE, Nguyen AP, Leyba K, Javed N, Shah S, Deradke A, et al. Biliary Duct Hamartomas: A Systematic Review. Cureus. 2022 May 26;
- 1.C.A. D, Thejeswi P, Prabhu S, Kini J. A rare encounter – Unveiling the mysteries of biliary hamartoma: A case report. International Journal of Surgery Case Reports [Internet]. 2024 Aug 3;122:110119. Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2210261224009003
Citació
Autoria: Garcia Peña, Victor i Ciscar Grau, Maria Eugènia
Títol: Cas Clínic: Troballa a nivell hepàtic sospitosa de malignitat
Revista: APSalut. Volum 14. Número 2. Article 284
Data: 9 de maig de 2026
